
Врожденная болезнь сердца у взрослых
Все больше детей с врожденными пороками сердца доживают до взрослого возраста благодаря значительному улучшению хирургической, медицинской, анестезиологической и интенсивной терапии за последние несколько десятилетий. Выживаемость врожденных пациентов до зрелого возраста сейчас приближается к 85% по сравнению с 15% выживаемостью несколько десятилетий назад. Эта новая группа пациентов сейчас вступает во взрослую жизнь и будет нуждаться в регулярном наблюдении, а иногда также могут потребоваться дополнительные хирургические вмешательства.
За исключением нескольких состояний, таких как перевязка изолированного открытого артериального протока (ОАП) и закрытие изолированных дефектов межпредсердной перегородки (ДМПП) и дефектов межжелудочковой перегородки (ДМЖП), хирургическое лечение врожденных пороков сердца чаще бывает паллиативным, чем лечебным. Повторные процедуры и вмешательства являются нормой, поскольку со временем каналы, перегородки, шунты и трансплантаты стенозируются, блокируются и становятся некомпетентными. Помимо медицинских и хирургических проблем, это растущее население может также сталкиваться с конкретными социальными, психологическими и поведенческими проблемами на протяжении всей своей жизни.
Пришло время, когда врожденные пороки сердца у взрослых (также известные как врожденные пороки сердца у взрослых) получают признание во всем мире и в Сингапуре как устоявшаяся специализация кардиологии.
Врожденная болезнь сердца у взрослых — причины и факторы риска
Заболеваемость врожденными пороками сердца в Сингапуре составляет 0,81% от общего числа живорождений по данным реестра врожденных пороков за 1994–2000 годы. В Сингапуре с расчетным населением около 4,3 миллиона человек расчетное количество взрослых с ИБС будет в районе 12 000 взрослых с добавлением еще 300–320 случаев ежегодно, при условии, что ежегодно рождается 37–40 000 новорожденных. Подсчитано, что в следующем десятилетии количество взрослых пациентов с врожденными пороками сердца во всем мире превысит их количество в педиатрии.
Вызовы
Несмотря на увеличение продолжительности жизни, врожденные пациенты, вступая во взрослую жизнь, сталкиваются со многими проблемами:
- У них ограниченное понимание основных врожденных дефектов.
- Многие считают, что они «излечились», не подозревая о возможных последствиях операции и необходимости дальнейших хирургических процедур.
- Медицинские и хирургические проблемы, требующие наблюдения в течение всей жизни, регулярных осмотров и повторных обследований и оценок
- Необходимо обсудить вопросы, касающиеся беременности, контрацепции, риска для потомства
- Риск эндокардита и необходимость антибиотикопрофилактики
- Лечение сопутствующих некардиологических медицинских проблем
- Социальные, эмоциональные, финансовые, профессиональные, образовательные, психологические проблемы и вопросы образа жизни, характерные для каждого человека. Вступая во взрослую жизнь, пациенты с ВПС должны взять на себя ответственность за свою жизнь, заменив родительскую чрезмерную опеку в детстве чувством ответственности и собственной зрелости.
В прошлом этими взрослыми пациентами обычно занимались детские кардиологи, которые, хотя и превосходно интерпретировали и понимали лежащую в основе физиологию и гемодинамику, тем не менее были плохо подготовлены к решению проблем, связанных со взрослыми, например ишемическая болезнь сердца , беременность и контрацепция, аритмии , гипертония . Исследования показали, что пациенты с ВПС, особенно средней и тяжелой степени сложности, чувствуют себя лучше, когда их лечение осуществляется централизованно в специализированном специализированном отделении.
Дожив до зрелого возраста, пациенты с ACHD теперь сталкиваются с новым набором проблем, охватывающих не только медицинские или хирургические проблемы, но и психологические, профессиональные и образ жизни. Врожденный порок сердца — это неоднородное заболевание с широким спектром сложности и степени тяжести. Таким образом, все ACHD пациенты (за исключением тех , с мягкой изолированной болезнью клапанов сердца или те , с отремонтированным патентом артериального протока , дефект межжелудочковой перегородки и дефект межпредсердной перегородкой) следует наблюдать в специализированном подразделении ACHD с выделенной многопрофильной командой, которая может предвидеть различные проблемы, характерные для каждого человека. Только тогда мы сможем обеспечить адекватный уход и работать над улучшением клинических исходов этой особой группы пациентов.
Врожденная болезнь сердца у взрослых — Диагностика
Диагностика обычно начинается с медицинского осмотра врачом, оценки вашей истории болезни и стандартных анализов. Другие рекомендуемые тесты могут включать:
- Электрокардиограмма (ЭКГ)
- Нагрузочный тест
- Эхокардиограмма
- Катеризация сердца
Врожденный порок сердца у взрослых — лечение
Программа NHCS для взрослых врожденных пороков сердца (ACHD)
Эта программа была впервые запущена в 2003 году и в настоящее время предлагает:
- Клиника ACHD каждую среду и четверг после обеда, а также в первую и третью пятницу месяца, в среднем 20-30 пациентов посещают на каждом сеансе. Помимо оказания помощи и последующего наблюдения за пациентами с ВПС, NHCS также проводит скрининг пациентов с подозрением на Марфан ; тщательное наблюдение за пациентами с ВПС во время беременности (см. «Беременность и женщины с ИБС») и ежемесячное совместное отделение кардиологической акушерской клиники (каждый последний понедельник месяца) с акушерами из больницы общего профиля Сингапура (SGH); Ежемесячная переходная клиника в женской и детской больнице КК (KKH) проводится совместно с педиатрическими кардиологами из KKH для пациентов старше 16 лет. Цель состоит в том, чтобы дать педиатрическим пациентам плавный переход от детской кардиологии к услугам кардиологии для взрослых. Ежегодно из KKH в NHCS переводят в среднем 100–150 подростков с врожденными пороками сердца. Также есть ежемесячная клиника легочной гипертензии (каждую вторую пятницу месяца), которую проводят совместно с терапевтом-респиратором и ревматологом из SGH для лечения общих и врожденных пациентов с тяжелой легочной гипертензией .
- Выделены два раза в неделю сеансы врожденной эхокардиографии. Специализированная еженедельная катетеризация и вмешательство врожденного сердца (особенно ASD, открытое овальное отверстие (PFO) и закрытие устройства PDA).
- Хирургические вмешательства, в том числе внесердечные процедуры Фонтана для одновентрикулярных сердец, замена легочного гомотрансплантата при тетралогии у пациентов с тяжелой легочной регургитацией, кондуит Расталли для пациентов с атрезией легкого.
- Опыт в области ядерной томографии , магнитно-резонансной томографии (МРТ) и многослойной компьютерной томографии (КТ).
- Опыт в кардиостимуляции, лечении аритмии и абляции у врожденных пациентов.
- Опыт в сердечно-легочных и физических нагрузках .
- Опыт в трансплантации сердца и легких для отдельных пациентов с терминальной стадией врожденного порока сердца.
- Выделенная медсестра ACHD для обучения, поддержки и ухода за пациентами ACHD и их семьями.
Клиника взрослых врожденных пороков сердца
В этой клинике наблюдаются пациенты с оперированными и неоперированными врожденными пороками сердца с 16 лет. Взрослые с врожденным пороком сердца нуждаются в регулярном наблюдении, а иногда и в дополнительных хирургических вмешательствах. Кроме того , экраны подозреваемых Марфана и пациентов мониторы ACHD близко во время беременности.