Талассемия (анемия Кули) — передающееся по наследству заболевание крови, вызывающее недостаточное образование гемоглобина, белка, позволяющего эритроцитам переносить кислород и углекислый газ.
Различают несколько различных нарушений крови и как следствие несколько различных разновидностей талассемии.
В зависимости от того синтез какого из мономеров нарушен разделяют альфа, бета и дельта талассемию. В зависимости от тяжести течения заболевания, талассемию разделяют на тяжелую, среднюю и легкую.
Ребенок с врожденной талассемией, является носителем двух генов бета-талассемии, что вызывает пониженное образование гемоглобина А.
Ребенок с врожденной талассемией непосредственно после рождения выглядит вполне здоровым. Но в течение четырех месяцев с момента рождения происходит развитие заболевания и начинают отмечаться его характерные признаки. Заболевание прогрессирует и становится все более серьезным.
Отмечается снижение темпов роста ребенка, отсутствие аппетита, вызванное недостатком кислорода в крови и как следствие быстрой утомляемостью организма. Отмечаются приступы лихорадки, часто спровоцированные инфекцией попавшей в ослабленный организм, различные расстройства кишечника и диарея.
В дальнейшем возможна деформация формы черепа и носа, неправильный прикус и расположение зубов. Отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. Увеличиваются в размерах печень и селезенка больного.
Больные талассемией больше других подвержены различным инфекционным заболеваниям.
Начавшаяся в раннем возрасте талассемия провоцирует отставание в умственном и физическом развитии больного.
В случае тяжелой формы течения талассемии, уже с первых месяцев жизни ребенка возникает необходимость переливания эритроцитарных препаратов крови. Такая необходимость сохраняется в течении всей жизни, в результате у больного вырабатывается трансфузионная зависимость. В этом случае гемоглобин в крови пациента продолжает снижаться и не существует других способов его восполнения за исключением перелеваний.
Кроме того, важной частью лечения больного талассемией является выведение избытка железа из организма.
Радикальным методом лечения талассемии является трансплантация костного мозга.
Как начать бизнес с витаминами и пищевыми добавками Введение Рынок витаминов и пищевых добавок стремительно…
Где купить выгодно витамины в Украине? Полный гид по выбору и экономии Весной и в…
Вагинальные шарики, также известные как кегель-шарики или гейша-шарики, давно известны как эффективное средство для укрепления…
Ассортимент подгузников, предлагаемый разными торговыми площадками, представлен моделями для мальчиков, девочек, а также универсальными. Отличается…
Инсульт является опасной патологией. Даже пережив его, пациент постоянно подвержен многочисленным рискам. Реабилитация после инсульта…
Расстройство аутистического спектра: понимание и диагностика Расстройство аутистического спектра (РАС) представляет собой группу нейроразвитийных состояний,…